Talasemia, rodzaj zaburzenia krwi, jest chorobą, która powoduje, że czerwone krwinki w organizmie nie przenoszą odpowiednio tlenu. W przypadku nieodpowiedniego leczenia osoby z talasemią mogą czaić się na różne komplikacje zdrowotne. Jakie niebezpieczeństwa mogą wystąpić u osób z talasemią?
Możliwe powikłania talasemii
Ciało osób z talasemią będzie miało mniej zdrowych czerwonych krwinek. Główną przyczyną talasemii jest mutacja genetyczna, która jest dziedziczna, więc stan ten wpływa na produkcję hemoglobiny (Hb) we krwi.
Jedną z głównych funkcji hemoglobiny jest transport i dystrybucja tlenu w organizmie poprzez krwioobieg. Jeśli hemoglobina w czerwonych krwinkach nie działa normalnie, pacjent odczuje objawy talasemii, takie jak anemia.
Nasilenie pojawiających się objawów zwykle zależy od rodzaju przebytej talasemii. W przypadku pacjentów z talasemią o nasileniu łagodnym zwykle ryzyko powikłań jest bardzo niskie.
Jednak talasemia major, która jest cięższa, może powodować różne problemy zdrowotne, od chorób kości, wzrostu i rozwoju pacjenta po podatność organizmu na niektóre choroby.
Poniżej znajduje się wyjaśnienie każdego z zagrożeń i powikłań zdrowotnych, które mogą wystąpić u pacjentów z talasemią:
1. Problemy i uszkodzenia kości
Jednym z najczęstszych powikłań występujących u osób z talasemią są problemy z kośćmi. Być może myślisz, jak choroby krwi mogą pogorszyć zdrowie kości?
Według strony internetowej Centers for Disease Control and Prevention organizm osób z talasemią będzie pracował znacznie ciężej, aby wytworzyć więcej czerwonych krwinek. Produkcja czerwonych krwinek odbywa się w szpiku kostnym, gąbczastej części znajdującej się w środku kości.
Kiedy szpik kostny pracuje ciężej niż normalnie, kości przerastają, rozszerzają się i rozciągają. W rezultacie kości stają się cieńsze, kruche i podatne na złamania.
Jednym z powikłań talasemii atakujących kości jest osteoporoza. Na podstawie badania z Ekspercki przegląd hematologiiokoło 51% pacjentów z talasemią ma osteoporozę.
2. Nadmiar żelaza w ciele
Jednym ze sposobów leczenia talasemii jest transfuzja krwi, aby organizm uzyskał normalną liczbę czerwonych krwinek. Pacjentom z talasemią dużą lub ciężką zwykle podaje się rutynowe transfuzje krwi.
Jednak zbyt wiele transfuzji krwi może w rzeczywistości zwiększyć poziom żelaza w organizmie. Żelazo, które gromadzi się zbyt dużo, może niekorzystnie wpływać na funkcję narządów, takich jak serce i wątroba.
Aby zapobiec powikłaniom przeładowania żelazem, pacjenci z talasemią wymagają leczenia chelatacją żelaza. W terapii chelatacyjnej stosuje się leki, tabletki lub zastrzyki podskórne, aby pozbyć się nadmiaru żelaza, zanim odłoży się ono w narządach.
3. Alloimmunizacja
Wciąż związane z powikłaniami talasemii spowodowanymi procedurami transfuzji krwi, osoby cierpiące na talasemię są również podatne na stan zwany alloimmunizacją. Ten stan występuje, gdy układ odpornościowy odbiera krew z transfuzji jako zagrożenie i próbuje ją zniszczyć.
Alloimmunizowani pacjenci z talasemią nadal mogą otrzymywać transfuzje krwi, ale otrzymana krew musi zostać zbadana i porównana z ich własną krwią. Celem jest zapewnienie, że krew z transfuzji nie zostanie zniszczona przez układ odpornościowy.
Procedura ta wymaga oczywiście dodatkowego czasu, więc pacjenci otrzymujący transfuzję krwi muszą dłużej czekać na znalezienie odpowiedniej krwi.
4. Hepatomegalia (powiększenie wątroby)
Powikłania talasemii mogą również wpływać na wątrobę. U osób z talasemią nieprawidłowa produkcja czerwonych krwinek może wywołać erytropoezę pozaszpikową, która polega na wytwarzaniu czerwonych krwinek przez inne narządy, takie jak wątroba, śledziona i węzły chłonne.
Gdy wątroba wytwarza nadmiar czerwonych krwinek, może to spowodować powiększenie wątroby niż normalnie. To nie koniec, powiększona wątroba może również wywołać inne problemy zdrowotne, takie jak zapalenie wątroby. Dlatego osoby z ciężką talasemią często doświadczają żółtaczka (żółtaczka).
5. Problemy z sercem
Kolejnym narządem, który jest również narażony na powikłania z powodu talasemii, jest serce. Czynność serca może być upośledzona z powodu procedur transfuzji krwi u pacjentów z talasemią major.
Wiąże się to ze wzrostem poziomu żelaza w organizmie. Nagromadzenie żelaza może zakłócać pracę mięśnia sercowego. W rezultacie osoby z talasemią są narażone na różne choroby, takie jak zastoinowa niewydolność serca i choroba wieńcowa.
6. Bardziej podatny na infekcje
Jak wspomniano powyżej, krew u osób z talasemią jest również wytwarzana w nadmiarze w śledzionie. Śledziona to narząd znajdujący się po lewej stronie brzucha, tuż pod dolnymi żebrami.
Dwie główne role śledziony to filtrowanie krwi i wykrywanie pewnych infekcji we krwi. Jeśli masz talasemię, rozmiar śledziony zwiększy się, ponieważ tak ciężko wytwarza komórki krwi.
To powikłanie powoduje, że śledziona nie działa w celu filtrowania krwi lub wykrywania pewnych infekcji w ciele osób cierpiących na talasemię.
W rezultacie osoby z talasemią często doświadczają stanu zwanego z obniżoną odpornością. Oznacza to, że mechanizmy obronne organizmu przed infekcją nie działają już prawidłowo.
Na tym etapie będziesz bardziej podatny na infekcje wirusowe i bakteryjne, od łagodnych, takich jak grypa, do ciężkich, takich jak zapalenie płuc i wirusowe zapalenie wątroby typu C. Dlatego pacjenci z talasemią potrzebują dodatkowej ochrony, takiej jak szczepienia przeciw grypie i inne szczepienia.
7. Upośledzona produkcja hormonów i dojrzewanie
Innym powikłaniem, które również często występuje u pacjentów z ciężką talasemią, jest upośledzenie wzrostu i rozwoju. Wynika to z akumulacji żelaza, które znajduje się również w gruczołach dokrewnych.
Endokrynologia to gruczoł, którego funkcją jest wytwarzanie hormonów w organizmie. Hormony te odgrywają rolę w procesie wzrostu, dojrzewania i metabolizmu organizmu.
Kiedy żelazo gromadzi się zbyt dużo w gruczołach dokrewnych, produkcja hormonów w organizmie może zostać zakłócona. W rezultacie dojrzewanie płciowe u osób z talasemią jest zwykle opóźnione o kilka lat, a mianowicie w wieku 13 lat u dziewcząt i 14 lat u chłopców.
