Arytmogenna dysplazja prawej komory: objawy, przyczyny i leczenie

Serce jest ważnym organem, którego funkcją jest pompowanie krwi przez krew. Ta funkcja serca może zostać zakłócona z powodu stanu, takiego jak słabe serce lub tak zwana kardiomiopatia. Cóż, istnieje wiele rodzajów słabych chorób serca, z których jednym jest arytmogenna dysplazja prawej komory. Chcesz wiedzieć więcej o tej chorobie serca? Sprawdź pełną recenzję poniżej.

Definicja arytmogennej dysplazji prawej komory

Arytmogenna dysplazja prawej komory lub arytmogenna kardiomiopatia prawej komory/arytmogenna dysplazja prawej komory (ARVD) jest jedną z rzadkich chorób serca. Ten stan wskazuje na zaburzenie w mięśniu sercowym, który jest ścianą mięśnia sercowego. Z biegiem czasu mięsień sercowy może ulec uszkodzeniu i powodować nieregularne bicie serca (arytmia).

Ponadto osoby z takimi chorobami serca są narażone na wysokie ryzyko nagłej śmierci, szczególnie podczas forsownych ćwiczeń. ARVD może być przyczyną nagłego zatrzymania krążenia u młodych sportowców.

Jak powszechny jest ten stan?

Choroba słabego serca jest rodzajem kardiomiopatii, która jest dość rzadka w porównaniu z kardiomiopatią rozstrzeniową lub kardiomiopatią restrykcyjną. Ten stan zwykle dotyka nastolatków lub młodych dorosłych.

Osoby, u których zdiagnozowano tę chorobę, muszą jak najszybciej przejść leczenie. Powodem, że mięsień sercowy ulega poważnemu uszkodzeniu w zaawansowanym stadium, choroba ta może powodować niewydolność serca, a mianowicie serce nie pompuje krwi.

Oznaki i objawy arytmogennej dysplazji prawej komory

Wczesny rozwój choroby czasami nie powoduje żadnych objawów. Zwykle objawy pojawiają się, gdy czynność serca zaczyna spadać. Poniżej znajdują się oznaki i objawy rzadkiej kardiomiopatii, cytowane ze strony internetowej Johns Hopkins Medicine.

  • niemiarowość. Stany, które powodują nieregularne bicie serca, takie jak przyspieszone tętno, pomijanie bicia serca, kołatanie serca lub uczucie bicia w sercu.
  • Przedwczesne skurcze komorowe. Ten stan wskazuje na dodatkowe bicie serca, które pojawia się, gdy w komorach pojawia się sygnał elektryczny.
  • Częstoskurcz komorowy. Seria szybkich uderzeń serca, pochodzących z komór. Może trwać tylko kilka uderzeń lub może trwać i powodować zagrażające życiu arytmie. Częstoskurcz komorowy może powodować osłabienie, nudności, wymioty i zawroty głowy oraz szybkie kołatanie serca.
  • Mdleć. Osoby z tą rzadką chorobą serca mogą nagle stracić przytomność.
  • Niewydolność serca. Rzadko, ale może wystąpić niewydolność prawokomorowa, która powoduje objawy osłabienia, obrzęki stóp i kostek (obrzęki obwodowe), gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) i objawy arytmii.
  • Nagłe zatrzymanie akcji serca. U niektórych pacjentów pierwszym objawem ARVD jest zatrzymanie akcji serca, w którym serce przestaje bić i pompować krew do wszystkich narządów ciała. Zatrzymanie akcji serca może spowodować śmierć, jeśli nie zostanie wyleczone w ciągu kilku minut.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Każdy z dużym prawdopodobieństwem doświadcza objawów słabej choroby serca, które są różne. Są też tacy, którzy doświadczają różnych objawów i mogą nie być wymienione powyżej.

Musisz natychmiast udać się do lekarza, jeśli wystąpią powyższe objawy. Jeśli zemdlałeś, natychmiast poszukaj pomocy w szpitalu, aby szybciej otrzymać leczenie.

Przyczyny arytmogennej dysplazji prawej komory

Przyczyną tej słabej choroby serca jest mutacja kilku genów desmosomów. Ten gen służy do przekazywania polecenia tworzenia strukturalnych składników komórek zwanych desmosomami. Desmosomy łączą ze sobą komórki mięśnia sercowego, wzmacniają mięsień sercowy i odgrywają rolę w zapewnianiu koagulacji między otaczającymi komórkami.

Mutacje (zmiany) w genie desmosomalnym zaburzają funkcję desmosomów. Bez normalnych desmosomów komórki mięśnia sercowego odrywają się od siebie i obumierają, zwłaszcza gdy mięsień sercowy jest obciążony, na przykład podczas forsownych ćwiczeń.

Zmiany te dotyczą przede wszystkim mięśnia sercowego otaczającego prawą komorę, jedną z dwóch dolnych komór serca. Uszkodzony mięsień sercowy jest stopniowo zastępowany tkanką tłuszczową i bliznowatą.

Gdy ta nienormalna tkanka narasta, ściany prawej komory rozciągają się i uniemożliwiają sercu skuteczne pompowanie krwi. Zmiany te zakłócają również sygnały elektryczne kontrolujące tętno, co może powodować arytmie.

W rzadkich przypadkach mutacje w genach niedesmosomalnych mogą również powodować ARVD. Te geny pełnią różne funkcje, w tym sygnalizację komórkową, zapewniają strukturę i stabilność komórkom mięśnia sercowego oraz pomagają w utrzymaniu prawidłowego rytmu serca.

Naukowcy prowadzą obecnie dalsze badania, aby określić, w jaki sposób mutacje w genach niedesmosomalnych mogą powodować ARVD.

Mutacje genów występują u około 60 procent osób z ARVD. Najczęstszą mutacją w genie desmosomalnym jest PKP 2. U osób bez zidentyfikowanej mutacji przyczyna choroby jest nieznana.

Możliwe jednak, że stan ten jest związany z nieprawidłowościami w prawej komorze serca lub zapaleniem mięśnia sercowego, czyli zapaleniem mięśnia sercowego.

Czynniki ryzyka arytmogennej dysplazji prawej komory

Wykazano, że historia rodzinna jest czynnikiem ryzyka rozwoju choroby, chociaż nie wszyscy z chorobą mają historię rodzinną tego stanu. Odsetek ryzyka z powodu wywiadu rodzinnego wynosi 30-50%.

Dlatego zaleca się, aby wszyscy członkowie rodziny I i II stopnia, czyli rodzice, rodzeństwo, dzieci, wnuki, wujkowie, ciotki, siostrzeńcy, siostrzeńcy byli poddawani badaniu, jeśli któryś z nich ma kardiomiopatię.

Ponadto ten wzorzec dziedziczenia chorób serca może być również autosmalny recesywny, a mianowicie choroba Naxos. Choroba występująca w tej rodzinie charakteryzuje się pogrubieniem zewnętrznej warstwy skóry dłoni i stóp (hiperkeratoza) oraz gęstym włosiem przypominającym wełnę. Osoby z tą chorobą są narażone na osłabienie serca w późniejszym życiu.

Diagnostyka i leczenie arytmogennej dysplazji prawej komory

Podane informacje nie zastępują porady medycznej. ZAWSZE skonsultuj się z lekarzem.

Rozpoznanie tej rzadkiej wyniszczającej choroby serca opiera się na spełnieniu określonego zestawu kryteriów, w tym:

  • nieprawidłowość w wynikach EKG,
  • pacjent ma arytmię
  • występują nieprawidłowości strukturalne i cechy tkanek, a także
  • historia rodziny i genetyka.

Badanie kończy się stanem nieprawidłowej funkcji prawej komory oraz obecnością tłuszczu lub włóknistej tkanki tłuszczowej naciekającej z mięśnia sercowego prawej komory (mięsień sercowy). Wszystkie te wyniki są uzyskiwane z serii badań medycznych, w tym EKG, w tym testu wysiłkowego EKG, tomografii komputerowej serca i rezonansu magnetycznego serca.

Jakie są sposoby leczenia arytmogenna dysplazja prawej komory?

Opcje leczenia różnią się w zależności od pacjenta i są oparte na wynikach badań serca pacjenta, historii choroby oraz obecności lub braku mutacji genetycznych. Więcej szczegółów, omówmy leczenie po kolei.

a. Weź lekarstwo

Leki, takie jak sotolol lub amiodaron, mogą być stosowane w celu zmniejszenia liczby epizodów i nasilenia arytmii. Te leki na choroby serca mogą bezpośrednio lub pośrednio zmieniać energię elektryczną serca, blokując działanie adrenaliny lub zwiększając przepływ krwi do serca. Pacjentom z częstoskurczem komorowym oprócz leków antyarytmicznych można również przepisać beta-adrenolityki.

Inhibitory ACE mogą również pomóc zmniejszyć obciążenie serca i zapobiec jego niewydolności. Należy pamiętać, że wszystkie leki mogą powodować działania niepożądane, dlatego przed ich użyciem skonsultuj się z lekarzem.

b. Wprowadzenie wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora (ICD)

Oprócz przyjmowania leków lekarz może również zalecić wszczepialny kardiowerter-defibrylator jako leczenie kardiomiopatii. To urządzenie monitoruje tętno i automatycznie wysyła niewielkie wstrząsy elektryczne do serca, jeśli bicie serca jest nieregularne. Może to powodować chwilowy dyskomfort, który niektórzy pacjenci opisują jako „kopnięcia w klatkę piersiową”.

ICD może również działać jako rozrusznik serca i może obsługiwać wolne lub szybkie rytmy. Pacjenci powinni być badani co trzy do sześciu miesięcy i mogą wymagać wymiany co cztery do sześciu lat.

C. Ablacja cewnikowa

Wówczas osłabioną chorobę serca można również leczyć za pomocą ablacji cewnikowej. To leczenie może pomóc zmniejszyć potrzebę terapii ICD.

Zabieg ten wykorzystuje energię cieplną lub energię zimną do blokowania nieprawidłowych sygnałów elektrycznych, dzięki czemu częstość akcji serca może powrócić do normy. Ablację serca najczęściej wykonuje się za pomocą cienkiej, elastycznej rurki zwanej cewnikiem wprowadzanej przez żyłę lub tętnicę.

Leczenie arytmogennej dysplazji prawej komory w domu

Oprócz leczenia ze strony lekarzy i szpitali, pacjenci ze słabym sercem naprawdę muszą zmienić swój styl życia w zależności od ich stanu.

Obejmuje to zdrową dietę, która jest dobra dla serca, wystarczająca ilość snu, ograniczanie niektórych czynności, takich jak ćwiczenia i radzenie sobie ze stresem. W ten sposób skuteczność leczenia lekarskiego będzie lepsza w radzeniu sobie z objawami.

Najnowsze posty

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found